Gastrenterologia e hepatologia · Difícil
Este caso é fictício e serve para estudo. Não descreve nenhum doente real.
38 anos · sexo masculino
Um homem de 38 anos, com antecedente pessoal de colite ulcerosa diagnosticada há 4 anos e sob terapêutica de manutenção com mesalazina, recorre à consulta por icterícia progressiva, astenia e prurido generalizado com um mês de evolução. O doente refere ainda urina escura (colúria) e fezes esbranquiçadas (acolia). Nega febre, arrepios, dor abdominal, perda ponderal não intencional, consumo de bebidas alcoólicas, produtos de herboraria ou início recente de novos fármacos. Ao exame físico, apresenta-se hemodinamicamente estável, anfebril, com icterícia marcada das escleras e pele e lesões superficiais de escoriação no tronco e membros. O abdomén é mole, depressível e indolor à palpação, sem hepatosplenomegália detetável ou sinais de ascite.
Sinais vitais
- FC
- 74 bpm
- TA
- 125/80 mmHg
- FR
- 14/min
- Temp
- 36.5 °C
- SpO₂
- 99%
Exame objectivo
- Icterícia marcada das escleras e mucosas
- Escoriações cutâneas disseminadas secundárias a prurido
- Abdomén mole, indolor à palpação profunda, sem massas ou organomegálias
Análises
| Bilirrubina total | 6.5 mg/dL | referência: 0.2-1.2 |
| Bilirrubina direta | 5.2 mg/dL | referência: < 0.3 |
| Fosfatase alcalina (FA) | 520 U/L | referência: 40-130 |
| Gama-glutamiltransferase (GGT) | 410 U/L | referência: 10-50 |
| Alanina aminotransferase (ALT) | 72 U/L | referência: 10-40 |
| Aspartato aminotransferase (AST) | 61 U/L | referência: 10-35 |
| Hemoglobina | 13.8 g/dL | referência: 13.0-17.5 |
| Leucócitos | 6.8 x10^9/L | referência: 4.0-11.0 |
| INR | 1.05 | referência: 0.8-1.2 |
Pergunta 1 de 3
Tendo em conta a história clínica e o perfil laboratorial do doente, qual é o diagnóstico mais provável?
A colangite esclerosante primária (CEP) afeta predominantemente homens jovens/de meia-idade e tem uma forte associação com a doença inflamatória intestinal, sobretudo a colite ulcerosa (cerca de 70-80% dos doentes com CEP têm DII). O perfil analítico revela uma padrão nitidamente colestático (elevação desproporcional da FA e GGT em relação às transaminases). A colangite biliar primária afeta sobretudo mulheres de meia-idade e cursa com anticorpos antimitocôndria (AMA) positivos. A coledocolitíase manifesta-se tipicamente com dor aguda no quadrante superior direito e com cólica biliar. A hepatite autoimune apresenta um padrão predominantemente hepatocelular (elevação acentuada de ALT/AST e hipergamaglobulinemia).
Ponto de ensino: A colangite esclerosante primária deve ser forte suspeita clínica num doente do sexo masculino com colite ulcerosa que desenvolve um padrão analítico colestático.
Pergunta 2 de 3
Qual é o exame de imagem não invasivo mais adequado para confirmar a suspeita diagnóstica neste doente?
A CPRM é o exame não invasivo de primeira linha para o diagnóstico de colangite esclerosante primária, demonstrando as alterações caraterísticas da árvore biliar com estenoses multifocais e dilatações segmentares (aspeto em 'rosário' ou 'grinalda'). A CPRE é um procedimento invasivo com risco acrescido de complicações (como pancreatite e colangite), estando hoje reservada para intervenções terapêuticas ou casos duvidosos. A TC abdominal tem menor resolução espacial para as vias biliares intra-hepáticas de fino calibre. A biópsia hepática raramente é necessária para o diagnóstico de CEP de grandes ductos, sendo reservada para suspeita de CEP de pequenos ductos ou síndromes de sobreposição.
Ponto de ensino: A colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) é o método não invasivo de escolha para o diagnóstico confirmatório de colangite esclerosante primária.
Pergunta 3 de 3
Além do alívio sintomático do prurido, qual das seguintes medidas é indispensável na orientação a longo prazo deste doente?
Os doentes com colangite esclerosante primária associada à colite ulcerosa apresentam um risco significativamente acrescido de colangiocarcinom e de neoplasia colorretal (com progressão acelerada a partir de displasia). Por isso, está indicada vigilância colonoscópica anual com biópsias aleatórias, assim como vigilância periódica das vias biliares (ecografia/CPRM e CA 19-9). A corticoterapia não demonstra eficácia na CEP clássica (ao contrário da colangite associada a IgG4 ou sobreposição com hepatite autoimune). A colecistectomia profilática não está indicada sem achados específicos (como pólipos da vesícula biliar > 8 mm). A mesalazina é bem tolerada e o quadro clínico é inteiramente explicável pela CEP associada à DII do doente.
Ponto de ensino: Doentes com associação de colangite esclerosante primária e colite ulcerosa exigem rastreio estrito e regular para colangiocarcinom e displasia/cancro do cólon.
Pontos-chave
- A colangite esclerosante primária (CEP) associa-se frequentemente à colite ulcerosa e manifesta-se por um padrão analítico colestático (FA e GGT muito elevadas).
- A colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) é o exame de imagem não invasivo de escolha para demonstrar as estenoses e dilatações multifocais da árvore biliar.
- Doentes com CEP e colite ulcerosa requerem rastreio continuado para colangiocarcinom e vigilância colonoscópica anual devido ao risco aumentado de displasia e cancro colorretal.
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